第四章　补体系统

第一节　概述

一、补体的定义

补体（complement，C）因协助抗体清除病原体而得名，是一组对热不稳定的血浆蛋白质，其构成的补体系统包括30余种组分，广泛分布于血清、组织液和细胞膜表面，是一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统。

生理条件下，补体成分以无活性的酶原形式存在，多种特异性和非特异性免疫机制可使这些无活性的酶原分解，产生有活性的大片段和小片段，这一过程称为激活。激活所得到的大片段通常停留在病原体和细胞表面，使后者裂解或加速其清除。小片段离开细胞表面，介导炎症反应。

二、补体的命名

1.参与补体经典激活途径的固有成分，按其被发现的先后分别命名为C1、C2……C9。

2.旁路途径的成分以大写英文字母表示，如B因子、D因子、P因子。

3.补体调节蛋白根据其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白、促衰变因子等。

4.补体受体多以其结合对象命名，如C3aR、C3bR。

5.补体活化后的裂解片段，以该成分后附加小写英文字母表示，如C3a、C3b、C5a。

6.灭活的补体片段则在其符号前加英文字母i表示，如iC3b。

三、补体的理化性状

补体各成分均为糖蛋白，多数为β球蛋白，分子量25（D因子）～400kDa（C1q）。补体在血清中含量相对稳定，在某些病理情况下含量有变化，各成分中以C3含量最高，达1 200mg/L，以D因子含量最低，仅1～2mg/L。补体成分性质极不稳定，56℃加热30分钟即可灭活，室温下很快失活，0～10℃下仅能保持活性3～4天，紫外线、机械振荡、某些添加剂均可使补体破坏。

四、补体系统的分类

补体系统由30多种成分构成，按其生物学功能分为以下三类。

1.补体固有成分

指存在于体液中，参与活化级联反应的补体成分，包括补体激活经典途径的C1～C9，旁路途径的B因子、D因子以及凝集素途径的甘露糖结合凝集素（mannose-binding lectin，MBL）等。

2.补体调节蛋白

以可溶性或膜结合形式存在，对补体激活途径中的关键酶进行调控从而控制补体活化强度和范围，包括C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白、促衰变因子、膜辅助因子等。

3.补体受体

补体受体（complement receptor，CR）是指存在于不同细胞表面，能与补体激活后形成的活性片段相结合，介导多种生物学效应的受体分子，包括CR1～CR5、C3aR和C4aR等。