第五节　发绀

一、发绀的定义

发绀亦称紫绀，是指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤黏膜呈青紫色的现象。广义的发绀包含少数由于异常血红蛋白衍生物（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）所致皮肤黏膜青紫现象。发绀发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、颊部与甲床等处，较为明显，易于观察。

二、发绀的分类

发绀可以分为：①血液中还原血红蛋白增多所致发绀；②血液中存在异常血红蛋白衍生物所致发绀。

三、发绀的病因和发生机制

（1）中心性发绀　该发绀是由于心、肺疾病导致血氧饱和度降低引起。发绀的特点是全身性的，除四肢及颜面之外，也累及黏膜及躯干的皮肤，故又称为弥漫性发绀。中心性发绀又可分为以下两种。

①肺性发绀：其发病机制是由于呼吸功能衰竭，通气或换气功能障碍，肺氧合作用不足，致体循环毛细血管中还原血红蛋白量增多而出现发绀。常见于各种严重的呼吸系统疾病，如呼吸道阻塞、肺部疾病、胸膜疾病等。

②心性混血性发绀：其发生机制是由于心及大血管间存在异常通道，部分静脉血未通过肺进行氧合作用，即经异常通道分流混入体循环动脉血中，如分流量超过心排血量的1/3时，即可引起发绀。常见于先天性心脏病，如法洛四联症等。

（2）周围性发绀　此类发绀是由于周围循环血流障碍所致，发绀的特点是常出现于肢体的下垂与末梢部分，如肢端、耳垂与鼻尖，这些部位的皮肤发凉，若按摩或加温耳垂或肢端，使之温暖，发绀可消失。此点有助于与中心性发绀相鉴别。周围性发绀又可分为以下两种。

①淤血性周围性发绀：其发生机制是因体循环淤血，周围血流缓慢，氧在组织中被过多摄取所致，临床常见于右心衰竭、缩窄性心包炎等。

②缺血性周围性发绀：其发生机制是由于周围血管收缩，心排血量减少，循环血容量不足，周围组织血流灌注不足，缺氧，致皮肤黏膜呈青紫色，临床常见于严重休克。

（3）混合性发绀　以上两种发绀并存，可见于心功能不全，因血液在肺内氧合不足以及周围血流缓慢，组织耗氧过多所致。

四、异常血红蛋白衍生物所致发绀的病因和发生机制

（1）药物或化学药品中毒所致高铁血红蛋白血症　由于血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，致失去与氧结合的能力，当血中高铁血红蛋白量达30g/L时，即可出现发绀，常见于由亚硝酸盐、伯氨喹、非那西丁、磺胺类药物中毒引起的发绀。发绀特点是急骤出现，暂时性，病情严重，若注射亚甲蓝溶液、硫代硫酸钠或大量的维生素均可使发绀缓解。

（2）先天性高铁血红蛋白症　患者自幼即有青紫，而无心肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因。

（3）硫化血红蛋白血症　硫化血红蛋白不存在于正常红细胞中，凡能产生高铁血红蛋白血症的药物或化学药品也能产生硫化血红蛋白，但这些患者同时伴有便秘，故有服用硫化物（主要为含硫的氨基酸）在肠内形成大量硫化氢的情况存在。当血中硫化血红蛋白含量超过5g/L时，即可出现发绀，其特点是持续时间很长，可达10个月或更长，血液呈蓝褐色。

五、发绀的诊断要点

（1）病史　①发绀从何时开始，持续时间。②何处发绀显著。③有无呼吸困难、咳嗽、咯血、水肿。④有无应用或接触某些化学药物历史。⑤有无心肺疾病及长期吸烟史。

（2）体格检查　①注意发绀分布部位、严重程度、局部温度。②有无杵状指（趾）。③有无心肺疾病体征。④有无循环衰竭的体征。

（3）根据病情可选择的检查　①血常规、尿常规。②胸部正位、侧位X线片。③肺功能检查、血气分析。④超声心动图、右心导管或选择性心血管造影。⑤血高铁血红蛋白、硫化血红蛋白检查。

六、发绀的伴随症状

（1）发绀伴杵状指　说明病程已久。见于先天性心脏病、慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张症、风湿性心脏病、二尖瓣狭窄并发细菌性心内膜炎。

（2）急性发绀并有循环衰竭症状　见于休克、急性中毒、急性心力衰竭。

（3）发绀仅出现在身体的下部分，见于下腔静脉梗阻；出现在身体的上部分，见于上腔静脉梗阻。

（4）发绀表现在指（趾）端　见于雷诺现象、休克、血栓闭塞性脉管炎。

（5）发绀伴有呼吸困难　见于ARDS、心力衰竭、急性呼吸道梗阻、急性肺梗死、自发性气胸。