第四章　女性生殖道发育异常

女性生殖道发育异常是女性生殖器官在形成、分化过程中，受到某些内源性因素（如生殖细胞染色体不分离、嵌合体、核型异常等）或外源性因素（如性激素药物的应用等）影响所引起的畸形。包括原始性腺的分化和发育异常，内生殖器始基融合、管道腔化和发育异常，以及外生殖器衍变异常 ^［1］。根据发育异常的发生机制，一般分为三大类：①发育不全：包括无子宫、无阴道、子宫发育不良、单角子宫等；②副中肾管融合障碍，包括双子宫、双角子宫、子宫纵隔等；③正常管道形成受阻，包括处女膜闭锁、阴道横隔、阴道纵隔、阴道闭锁和宫颈闭锁等 ^［2］。

女性生殖道发育异常总体发生率为4% ～7% ^［3-5］，2001年Grimbizis等 ^［5］的多中心资料显示子宫畸形发生率为4.3%。在发育异常的不同阶段具有特定的临床表现。新生儿阶段，可无临床症状；青春期女性，表现为初潮推迟、原发性闭经，或因经血排出受阻所致的周期性下腹痛或下腹部肿块；在生育期女性，可表现为不孕，反复流产、早产或胎儿宫内发育迟缓等。